Sindrom nefrotic

Caracteristici esenţiale

• Proteinurie > 3,5 g / 1,73 m2 pe 24 de ore.

• Hipoalbuminemie (albumine serice < 3,0 g/dl).

• Edeme periferice.

Date generale

Aproximativ o treime din pacienţii adulţi cu sindrom nefrotic prezintă o afecţiune sistemică precum diabetul zaharat, amiloidoză sau lupusul eritematos sistemic. Restul prezintă sindrom nefrotic idiopatic, aparţinând uneia dintre din următoarele patru forme de afectare renală primară: boala cu leziuni minime, scleroza glomerulară focală, nefropatia membranoasă sau glomerulonefrita membranoproliferativă. Toţi pacienţii cu sindrom nefrotic trebuie îndrumaţi către un nefrolog.

Elemente de diagnostic

Semne şi simptome

Edemul periferic este un element caracteristic al sindromului nefrotic care apare când albuminemia scade sub 3 g/dl. Edemele se pot datora retenţiei de sodiu (consecinţă a bolii renale) sau umplerii deficitare a arterelor, datorită scăderii presiunii oncotice a plasmei. Iniţial apare în regiunile declive ale corpului, cum ar fi membrele inferioare, dar poate progresa către anasarcă.

Pacienţii pot prezenta dispnee datorată edemului pulmonar, revărsatelor pleurale masive sau reducerii mobilităţii diafragmului secundară ascitei. Pacienţii cu ascită pot acuza de asemenea senzaţie de plenitudine abdominală. Pacienţii prezintă semne şi simptome de infecţie mai frecvent decât populaţia generală, datorită pierderii urinare de imunoglobuline şi a unor fracţiuni ale complementului.

Investigaţii paraclinice

Sumarul de urină

Proteinuria apare ca rezultat al modificării sarcinii electrice negative a membranei bazale glomerulare. Testul de screening pentru depistarea proteinuriei este analiza cu dipstick, dar trebuie reamintit că acest test detectează numai albumină. Prin adăugarea de acid sulfosalicilic în sedimentul urinar poate fi detectată prezenţa paraproteinelor anormale.

Limita inferioară a concentraţiei proteinelor detectabil prin această metodă este de 15 mg/dl, dar rezultatele trebuie corelate cu densitatea urinară. Urmele de proteine într-un eşantion urinar concentrat pot fi nesemnificative, în timp ce un rezultat similar la o probă urinară cu densitate scăzută indică o afecţiune renală reală.

Din punct de vedere microscopic, sedimentul urinar are relativ puţine elemente celulare sau cilindri. Totuşi, în prezenţa unei hiperlipemii marcate, pacienţii pot avea în urină corpi grăsoşi ovalari, care reprezintă depozitele lipidice din celulele epiteliale tubulare renale degenerate. La microscopia optică, aceştia au un aspect de „ciorchine de struguri”, iar în lumina polarizată de „cruci malteze”.

Biochimia sanguină

Determinările sanguine caracteristice asociate sindromului nefrotic indică scăderea albuminei serice (< 3 g/dl) şi a proteinelor serice totale (< 6 g/dl). Hiperlipemia apare la aproximativ o jumătate din cazurile de sindrom nefrotic. Frecvenţa hiperlipemiei creşte pe măsură ce pacienţii excreta cantităţi zilnice mai mari de proteine.

Există o creştere a sintezei hepatice de lipide datorită scăderii presiunii oncotice (apoproteina B) şi o scădere a clearance-ului hipoproteinelor cu densitate foarte mică (hipertrigliceridemie). De asemenea, pacienţii pot avea o viteză de sedimentare a hematiilor mărită datorită modificărilor unor componente plasmatice, ca de exemplu creşterea nivelelor de fibrinogen.

În funcţie de tabloul clinic, pot fi necesare şi alte determinări mai puţin obişnuite incluzând nivelul complementului seric, electroforeza proteinelor serice şi urinare, anticorpii antinucleari şi testele funcţionale hepatice. Pacienţii pot dezvolta un deficit de vitamina D, zinc şi cupru prin pierderea urinară a proteinelor de care acestea se leagă.

Biopsia renală

Eşantioanele bioptice sunt examinate la microscopul optic, în imunofluorescenţă şi la microscopul electronic. Biopsia renală este practicată la pacienţii cu sindrom nefrotic de cauză neclară, dacă există posibilitatea prezenţei unor leziuni tratabile. Biopsia nu este necesară în cazul amiloidozei sau diabetului zaharat, întrucât în aceste afecţiuni proteinuria cu valori nefrotice semnifică ireversibilitatea leziunii.

În alte situaţii, utilitatea biopsiei este controversată, dar ea este deseori practicată. Uneori se stabileşte un diagnostic neaşteptat, cum ar fi nefropatia membranoasă apărută în cadrul lupusului eritematos sistemic fără modificări serologice. Complicaţiile biopsiei renale includ hemoragii suficient de severe pentru a determina hipotensiune (1%) sau pentru a necesita intervenţie chirurgicală (0,1%) şi deces (0,01%).

Conduita terapeutică în sindromul nefrotic

Pierderile proteice

Restricţia proteică moderată (0,5-0,6 g/kg/zi) este adesea necesară. Restricţia este justificată deoarece în unele boli un aport proteic crescut poate avea efecte adverse asupra funcţiei renale. Aportul zilnic total de proteine din dietă trebuie să înlocuiască pierderile urinare zilnice, pentru a evita apariţia unei balanţe azotate negative. Dacă pierderile urinare depăşesc 10 g/zi, frecvent se instalează malnutriţia proteică.

Edemele

Dieta hiposodată este esenţială în tratamentul edemelor. Totuşi, majoritatea pacienţilor vor necesita un tratament diuretic. Diureticele folosite în mod obişnuit sunt tiazidele şi diureticele de ansă. Ambele se leagă puternic de proteinele plasmatice. În cazul hipoalbuminemiei, transportul diureticelor la nivel renal este redus şi pacienţii necesită adesea doze mari. Combinaţia dintre un diuretic de ansă şi unul tiazidic poate potenţa efectul diuretic şi este utilizată la pacienţii cu retenţie lichidiană refractară asociată cu revărsat pleural sau ascită.

Hiperlipemia

Hipercolesterolemia şi hipertrigliceridemia apar prin mecanismele arătate mai sus. Conduita dietetică la pacienţii cu sindrom nefrotic are o valoare redusă. Totuşi, modificarea dietei şi un program de exerciţii fizice sunt justificate. Intervenţia farmacologică cu inhibitori de HMG-CoA reductază are şanse de succes.

Hipercoagulabilitatea

Pacienţii cu albumină serică mai mică de 2 g/dl pot prezenta hipercoagulabilitate datorită pierderilor urinare de antitrombină III, proteină C şi proteină S şi activităţii plachetare crescute. Pacienţii sunt predispuşi la tromboze ale venei renale sau alte trombembolii venoase. Terapia anticoagulantă este necesară cel puţin 3-6 luni la pacienţii cu manifestări trombotice, iar cei cu tromboză a venei renale şi trombembolii recurente necesită probabil anticoagulare pentru tot restul vieţii.

Check Also

Creme de noapte

Mergând la culcare cu cremă de noapte pe faţă poţi să-ţi ajuţi pielea în timp …