Boala Creutzfeldt-Jakob

Definiţie şi cauze

Boala Creutzfeldt-Jakob este o boală neurologică caracterizată printr-o distrugere a neuronilor din creier.

Boala Creutzfeldt-Jakob este determinată de un agent transmisibil încă neidentificat, numit prion, legat de acumularea unei proteine în celule.

Se disting patru forme:

  • formele genetice familiale (8% din cazuri);
  • formele numite iatrogene, întrucât sunt induse de un tratament medical: utilizarea de extracte de origine umană sau de produse contaminate, în special hormon de creştere (5% din cazuri);
  • formele fără o cauză identificată (peste 85% din cazuri);
  • varianta nouă legată de encefalopatia spongiformă bovină („boala vacii nebune”), până în prezent foarte rară.

Frecvenţă

Până în 1996 se înregistra anual un caz la un milion de locuitori, cu o vârsta de debut între 55 şi 75 de ani. Forma asociată encefalopatiei spongiforme bovine afectează persoane tinere.

Până în prezent au fost diagnosticate mai puţin de 100 de cazuri, dar incertitudinea privind intervalul dintre contaminare şi declanşarea bolii (10, 20 de ani sau mai mult) face ca numărul de cazuri viitoare să poată varia în limite foarte largi.

Semne şi simptome

Instalarea semnelor este rapidă. Se produce o deteriorare mentală evoluând rapid spre demenţă, însoţită de semne neurologice variate.

Investigaţii

Prezenţa anumitor markeri în lichidul cefalorahidian extras prin puncţie lombară permite orientarea spre acest diagnostic.

Electroencefalograma (înregistrarea activităţii electrice a creierului) şi tomografia computerizată completează bilanţul, dar numai examenul microscopic al unui eşantion de ţesut din creier (biopsie sau autopsie) permite afirmarea cu certitudine a diagnosticului.

Evoluţie şi complicaţii

Evoluţia este foarte rapidă, cu declin spre imobilizare la pat, dependenţă totală şi deces într-un interval mediu de 5 luni.

Tratament

Nu există nici un tratament. Măsurile se limitează la îngrijirea bolnavului, dependent total.

Prevenţie

Prevenţia necesită controlul surselor de material biologic potenţial infecţios (produse de origine umană sau animală, instrumente aflate în contact cu aceste produse).

Nici un procedeu de decontaminare nu s-a dovedit a fi complet eficient, fiind recomandată distrugerea tuturor instrumentelor chirurgicale contaminate.

Check Also

Creme de noapte

Mergând la culcare cu cremă de noapte pe faţă poţi să-ţi ajuţi pielea în timp …