Anemie hemolitică autoimună

Caracteristici esenţiale

• Anemie dobândită, produsă prin autoanticorpi IgG.

• Sferocitoza şi reticulocitoza pe frotiul de sânge periferic.

• Test Coombs pozitiv.

Date generale

Anemia hemolitică autoimună este o afecţiune dobândită, în care se formează un autoanticorp IgG împotriva membranei eritrocitului. Cel mai frecvent, anticorpii sunt îndreptaţi împotriva unui component fundamental al sistemului Rh care, virtual, este prezent pe toate eritrocitele umane. Când anticorpii IgG învelesc eritrocitul, porţiunea Fc a anticorpului este recunoscută de către macrofagele prezente în splină şi în alte segmente ale sistemului reticuloendotelial.

Rezultatul interacţiunii dintre macrofagele splenice şi eritrocitul învelit în anticorpi este distrugerea membranei eritrocitare şi formarea unui sferocit, prin modificarea raportului eritrocitar suprafaţă-volum. Aceste celule sferocitare au o elasticitate scăzută şi sunt sechestrate în parenchimul roşu al splinei datorită incapacităţii lor de a se strecura prin fenestraţiile cu dimensiuni de 2 µm. Atunci când la suprafaţa eritrocitelor sunt prezente cantităţi mari de IgG, se poate fixa complementul. Lizarea directă a celulelor este rară, dar prezenţa C3b pe suprafaţa eritrocitului permite celulelor Kupffer din ficat să ia parte la procesul hemolitic, datorită prezenţei receptorilor pentru C3b pe celulele Kupffer.

Aproximativ jumătate dintre cazurile de anemie hemolitică autoimună sunt idiopatice. Afecţiunea poate fi însă întâlnită şi în asociere cu lupusul eritematos sistemic, leucemia limfocitară cronică sau cu limfoamele. Trebuie diferenţiată de anemia hemolitică indusă de medicamente. Metildopa stimulează frecvent producerea unor autoanticorpi cu aceeaşi specificitate ca a celor din anemia hemolitică autoimună idiopatică. Alte substanţe medicamentoase (penicilina, chinidina) învelesc membrana eritrocitară, iar anticorpii sunt îndreptaţi împotriva complexului medicament-membrană.

Testul Coombs cu antiglobuline reprezintă baza diagnosticului pentru aceste afecţiuni hemolitice imune. Reactivul Coombs este un anticorp IgM de iepure, îndreptat împotriva IgG uman sau a complementului uman. Testul Coombs direct se efectuează amestecând eritrocitele pacientului cu reactivul Coombs şi observând fenomenul de aglutinare, care indică prezenţa de anticorpi pe suprafaţa eritrocitului.

Testul Coombs indirect se efectuează amestecând serul pacientului cu o bandă de eritrocite tip 0. După incubaţia serului de testat cu eşantionul de eritrocite, se adaugă reactivul Coombs. Aglutinarea în acest sistem indică prezenţa de anticorpi liberi în serul pacientului. Deoarece testul Coombs clasic se bazează pe aglutinarea vizibilă ca rezultat final, testul nu este foarte sensibil şi nu poate detecta anemiile hemolitice imune în care pe eritrocite este prezentă numai o cantitate mică de IgG. În prezent, sunt disponibile teste mai sensibile (micro-Coombs).

Elemente de diagnostic

Semne şi simptome

Anemia hemolitică autoimună are caracteristic un debut rapid, care poate fi fatal. Pacienţii acuză fatigabilitate şi se pot prezenta cu angor sau insuficienţă cardiacă congestivă. La examenul fizic se evidenţiază de obicei icterul şi splenomegalia. Dacă pacientul are o afecţiune de fond, cum ar fi lupusul eritematos sistemic sau leucemia limfocitară cronică, pot fi prezente şi caracteristici ale acestor boli.

Investigaţii paraclinice

Anemia este de severitate variabilă, dar poate fi gravă, cu hematocrit mai mic de 10%. Reticulocitoza este de obicei prezentă, iar pe frotiul de sânge periferic se pot evidenţia sferocite. În cazurile cu hemoliză severă, măduva osoasă, suprasolicitată, poate elibera şi hematii nucleate. Ca şi în alte afecţiuni hemolitice, bilirubina indirectă este crescută. Aproximativ 10% dintre pacienţii cu anemie hemolitică autoimună au concomitent şi trombocitopenie imună (sindromul Evans).

Testul Coombs direct este pozitiv, iar testul Coombs indirect poate fi pozitiv sau negativ. Un test Coombs indirect pozitiv indică prezenţa unor titruri mari de autoanticorpi. Aceştia apar în ser după ce au saturat situsurile de legătură de pe hematii. Pacienţii cu anemie hemolitică sferocitară dobândită care poate fi de tip autoimun şi care au testul Coombs negativ, trebuie testaţi cu un test micro-Coombs (necesar pentru precizarea diagnosticului în aproximativ 10% dintre cazuri). Deoarece serul pacientului conţine de obicei autoanticorpi, pot exista dificultăţi în obţinerea unei compatibilităţi cu hematiile unui donator. Donatorii potriviţi pot fi selecţionaţi prin metode speciale de laborator.

Tratament

Tratamentul iniţial este cu prednison, 1-2 mg/kg/zi, în doze divizate. Cea mai mare parte a sângelui transfuzat nu va supravieţui un timp mai îndelungat decât hematiile proprii ale pacientului. Totuşi, datorită dificultăţilor de realizare a unei compatibilităţi, se poate administra sânge incompatibil, pacientul fiind monitorizat cu multă atenţie pe toată durata transfuziei. Decizia privind practicarea transfuziei va fi luată după consultarea unui hematolog (sau a unui medic de la banca de sânge).

Dacă prednisonul este ineficient sau dacă boala reapare la scăderea dozei acestuia, trebuie efectuată splenectomia. Pacienţii cu anemie hemolitică autoimună rezistentă la prednison şi splenectomie, pot fi trataţi cu o gamă de agenţi imunosupresori, cum ar fi ciclofosfamidă, azatioprină sau ciclosporine. Danazolul, 600-800 mg/zi, poate fi eficient, deşi în mai puţine cazuri decât în trombocitopenia imună.

Dozele mari de imunoglobulină (500 mg/kg/zi, timp de 1-4 zile), administrate intravenos, pot fi foarte eficiente în controlul hemolizei. Beneficiul este însă pe termen scurt (1-3 săptămâni), iar medicamentul este foarte scump. Tratamentul intravenos cu imunoglobuline se va administra numai în situaţiile în care prednisonul este contraindicat. Prognosticul pe termen lung la pacienţii cu această afecţiune este bun. Splenectomia reuşeşte adeseori să controleze boala.

Check Also

Creme de noapte

Mergând la culcare cu cremă de noapte pe faţă poţi să-ţi ajuţi pielea în timp …

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.