Leucemie cu celule păroase

Caracteristici esenţiale

  • pancitopenie
  • splenomegalie, adeseori masivă
  • celule păroase prezente pe frotiul sanguin şi biopsia medulară

Date generale

Leucemia cu celule păroase, o formă rară de leucemie, este un neoplasm trenant al limfocitelor B.

Elemente de diagnostic

Semne şi simptome

În mod caracteristic, boala apare la bărbaţi de vârsta mijlocie. Media vârstei de debut este de 55 de ani, cu o predominanţă marcată a bărbaţilor (5:1). Cei mai mulţi pacienţi se prezintă cu fatigabilitate instalată progresiv, alţii acuză simptome legate de splenomegalia marcată, în timp ce alţii se prezintă cu infecţii. La examenul fizic, există aproape invariabil splenomegalie care poate fi masivă. Hepatomegalia este prezentă la jumătate din cazuri, iar limfadenopatia este neobişnuită.

Investigaţii paraclinice

Trăsătura caracteristică a leucemiei cu celule păroase este pancitopenia. Anemia este aproape întotdeauna prezentă, iar 75% dintre pacienţi au de asemenea trombocitopenie şi neutropenie. Majoritatea pacienţilor au o monocitopenie marcată, care nu apare aproape în nici o altă afecţiune. De obicei, „celulele păroase” sunt prezente în număr mic pe frotiul de sânge periferic şi au un aspect caracteristic, cu numeroase prelungiri citoplasmatice.

Mai rar, există o „formă leucemică” a afecţiunii, în care frotiul de sânge periferic este dominat de numeroase celule păroase. De obicei, măduva osoasă este inaspirabilă (puncţie albă), iar diagnosticul este stabilit pe baza morfologiei caracteristice a biopsiei medulare.

Celulele păroase au un comportament caracteristic la coloraţiile histochimice, cu fosfataza acidă tartrat-rezistentă (PATR). La imunofenotipare, celulele coexprimă antigenele CD11 şi CD22. Examinarea anatomopatologică a splinei evidenţiază infiltrarea masivă a parenchimului roşu cu celule păroase. Acest aspect este în contradicţie cu predilecţia obişnuită a limfoamelor de a invada parenchimul alb al splinei. Leucemia cu celule păroase este de obicei o afecţiune trenantă, dominată de pancitopenie şi infecţii micobacteriene recurente.

Diagnostic diferenţial

Leucemia cu celule păroase trebuie diferenţiată de alte boli limfoproliferative, cum sunt macroglobulinemia Waldenstrom şi limfoamele nehodgkiniene. Boala mai poate fi confundată şi cu alte cauze de pancitopenie, cum este hipersplenismul de orice etiologie.

Tratament

Tratamentul leucemiei cu celule păroase a fost spectaculos schimbat de punerea la punct a unor noi agenţi chimioterapeutici eficienţi. Tratamentul de elecţie se face cu cladribin (2-clorodezoxiadenozin; CdA), 0,14 mg/kg/zi, timp de 7 zile. Aceasta este o medicaţie relativ lipsită de toxicitate, care aduce beneficii în 95% din cazuri şi remisiune completă în mai mult de 80%. Răspunsul este de lungă durată, foarte puţini pacienţi suferind recăderi în primii câţiva ani. În prezent, se recurge rar la interferon şi splenectomie.

Evoluţie şi prognostic

Perfecţionarea unor noi tehnici terapeutice eficiente pare să fi schimbat prognosticul bolii. În trecut, durata medie de supravieţuire era de 6 ani, numai o treime dintre pacienţi supravieţuind peste 10 ani. Deşi vor fi necesare studii de lungă durată, se pare că, în momentul de faţă, pacienţii cu leucemie cu celule păroase vor supravieţui mai mult de 10 ani. Având în vedere noile orientări terapeutice, prognosticul pare a fi deschis oricăror posibilităţi.

Check Also

Vegetaţii veneriene (genitale)

Se estimează că vegetaţiile veneriene (Condyloma acuminata) afectează între 10 şi 20 de milioane de …

Urechea înotătorului

Cunoscută profesioniştilor în domeniul medical sub denumirea de otită externă, urechea înotătorului este o inflamaţie …

Traumatisme sportive

Fiecare familie a avut partea ei de traumatisme legate de eforturile sportive sau, în mod …

Totul despre acupunctură

Secretele medicinei alternative Acupunctura este una dintre ramurile medicinei tradiţionale chineze. Fondată pe o viziune …

O boală „tăcută” poate cauza infertilitate

Chlamydia este una dintre cele mai frecvente infecţii cu transmitere sexuală – dar majoritatea celor …