Lepră

Caracteristici esenţiale

  • leziuni cutanate anestezice maculare şi palide sau nodulare şi eritematoase
  • tumefierea nervilor superficiali, asociată cu apariţia anesteziei
  • istoric de rezidenţă în zone endemice, în timpul copilăriei
  • prezenţa bacililor acid-rezistenţi în leziunile cutanate sau în probele obţinute prin raclaj nazal, şi modificări histologice caracteristice ale nervilor

Date generale

Lepra este o boală infecţioasă cronică determinată de Mycobacterium leprae, un bacil acid-alcoolorezistent. Modul de transmitere al bolii este probabil calea respiratorie şi implică expunerea prelungită în timpul copilăriei. Boala este endemică în Asia tropicală şi subtropicală, Africa, America Centrală şi de Sud şi regiunea Pacificului şi partea de sud a Statelor Unite.

Elemente de diagnostic

Semne şi simptome

Debutul este insidios. Leziunile interesează ţesuturile mai reci ale corpului: tegumentul, nervii superficiali, nasul, faringele, laringele, globii oculari şi testiculele. Leziunile cutanate se prezintă sub forma unor macule anestezice, palide, de 1-10 cm în diametru, sau infiltrate nodulare discret eritematoase, cu diametru de 1-5 cm, sau ca infiltraţie tegumentară difuză. Modificările neurologice se datorează infiltrării şi tumefierii nervilor, având ca rezultat apariţia anesteziei, nevritei şi a paresteziei. În cazurile netratate, desfigurarea datorată infiltrării tegumentare şi afectării nervilor poate fi extremă, până la ulcere trofice, resorbţie osoasă şi pierderea degetelor.

Afecţiunea este împărţită, în funcţie de datele clinice şi de laborator, în două tipuri distincte: lepromatoasă şi tuberculoidă. Tipul lepromatos apare la persoane cu o imunitate celulară deficitară. Evoluţia este progresivă şi malignă, cu leziuni cutanate nodulare, afectare lentă şi simetrică a nervilor, prezenţa abundentă a bacililor la nivelul leziunilor cutanate şi cu test cutanat negativ la lepromină.

În tipul tuberculoidei de lepră, imunitatea celulară este intactă iar evoluţia este mult mai benignă şi mai puţin progresivă, caracterizându-se prin leziuni cutanate maculare, afectare nervoasă asimetrică, gravă, ce debutează brusc, număr redus de bacili la nivelul leziunilor şi test cutanat pozitiv la lepromină. Cazurile intermediare („borderline”) sunt frecvente. Pot apărea şi afectarea oculară (keratita şi iridociclita), ulceraţii nazale, epistaxis, anemie şi limfadenopatie.

Investigaţii paraclinice

Confirmarea bacteriologică a diagnosticului se bazează pe evidenţierea bacililor acid-rezistenţi în probele bioptice de piele şi nerv. Mycobacterium leprae nu creşte pe medii artificiale.

Diagnostic diferenţial

Leziunile cutanate sunt asemănătoare celor din lupusul eritematos, din sarcoidoză, sifilis, eritem nodos, eritem multiform, din tuberculoză cutanată şi vitiligo.

Complicaţii

Insuficienţa renală şi hepatomegalia datorate amiloidozei secundare pot apare în formele de boală cu evoluţie de lungă durată.

Tratament

Terapia combinată este recomandată indiferent de tipul de lepră. Tratamentul mono-medicamentos este însoţit de apariţia rezistenţei. Poate exista şi rezistenţă primară la dapsonă. Pentru cazurile borderline, ca şi pentru cele lepromatoase trebuie folosit un regim cu trei medicamente, de exemplu dapsona - 50-100 mg/zi, clofazimina - 50 mg/zi şi rifampicină - 10 mg/kg/zi (până la 600 mg/zi), toate administrate oral.

Această combinaţie se administrează minimum 2-3 ani şi ideal, până când toate biopsiile devin negative pentru Mycobacterium leprae. Pentru lepra nedeterminată şi tuberculoidă se recomandată combinaţia dapsonă-rifampicină pe o perioadă de 6-12 luni, urmată de o cură de dapsonă, pentru încă doi sau mai mulţi ani.

Ca urmare a terapiei, pot apare două tipuri de reacţii: eritemul nodos lepros şi reacţii inversate. Reacţiile inverse, caracteristice leprei lepromatoase borderline, rezultă ca urmare a creşterii imunităţii gazdei. Leziunile cutanate şi fibrele nervoase devin sensibile şi edematoase dar nu se observă manifestări sistemice. Eritemul nodos lepros, tipic pentru lepra lepromatoasă este consecinţa depunerii complexelor imune antigen-anticorp în piele şi în alte ţesuturi.

Pe lângă manifestările cutanate şi nervoase, pot fi observate febra şi afectarea sistemică. Prednisonul - 60 mg/zi sau talidomida - 300 mg/zi (nu se administrează în sarcină) sunt eficiente în tratarea eritemului nodos lepros. Ameliorarea apare în câteva zile de la iniţierea terapiei cu Prednison. Doza va fi redusă progresiv, în timp de câteva săptămâni, pentru a evita recidivele. Talidomida se reduce, de asemenea progresiv, timp de câteva săptămâni, până la o doză de 100 mg administrată seara, la culcare.

Evoluţia eritemului nodos lepros este de obicei, oprită în primul an de terapie, iar prednisonul şi talidomida pot fi întrerupte. Talidomida este ineficientă în cazul reacţiilor inverse, pentru care este indicat prednisonul - 60 mg/zi. Reacţiile inverse au tendinţa la recidivă, de aceea, doza de prednison trebuie redusă foarte încet, în timp de săptămâni sau chiar luni. Tratamentul de fond al leprei nu trebuie întrerupt în timpul terapiei eritemului nodos sau reacţiilor inverse.

Check Also

Vegetaţii veneriene (genitale)

Se estimează că vegetaţiile veneriene (Condyloma acuminata) afectează între 10 şi 20 de milioane de …

Urechea înotătorului

Cunoscută profesioniştilor în domeniul medical sub denumirea de otită externă, urechea înotătorului este o inflamaţie …

Traumatisme sportive

Fiecare familie a avut partea ei de traumatisme legate de eforturile sportive sau, în mod …

Totul despre acupunctură

Secretele medicinei alternative Acupunctura este una dintre ramurile medicinei tradiţionale chineze. Fondată pe o viziune …

O boală „tăcută” poate cauza infertilitate

Chlamydia este una dintre cele mai frecvente infecţii cu transmitere sexuală – dar majoritatea celor …