Boala Crohn

Caracteristici esenţiale

  • Debut insidios.
  • Accese intermitente de febră moderată, diaree şi dureri în cadranul inferior drept.
  • Formaţiune tumorală şi sensibilitate în cadranul inferior drept.
  • Boală perianală, cu abcese, fistule.
  • Semne radiografice de ulceraţie, stricturi sau fistule la nivelul intestinului subţire sau al colonului.

Date generale

Boala Crohn este un proces inflamator idiopatic, care poate afecta orice porţiune a tractului alimentar, de la gură, până la anus. O treime din cazuri au numai afectare a intestinului subţire, cel mai adesea ileonul terminal (ileită). Circa jumătate din cazuri prezintă afectarea intestinului subţire şi colonului, cel mai adesea ileonul terminal şi colonul acendent proximal adiacent (ileocolită). În 15-20% dintre cazuri, numai colonul este afectat. Spre deosebire de colita ulceroasă, boala Crohn este un proces trans-mural, care poate avea ca rezultat inflamaţia şi ulceraţia mucoasei, stricturi, fistule sau formare de abcese.

Elemente de diagnostic

Semne şi simptome

Datorită localizării variabile a afecţiunii şi a severităţii inflamaţiei, boala Crohn se poate prezenta cu o varietate de simptome şi semne. În cadrul anamnezei, medicul va acorda o atenţie deosebită febrei, stării generale a pacientului, prezenţei durerilor abdominale, numărului de scaune lichide pe zi şi rezecţiilor chirurgicale antecedente. Examenul fizic va evalua temperatura pacientului, greutatea, starea de nutriţie, prezenţa sensibilităţii abdominale sau a unei formaţiuni abdominale, examinarea rectului şi eventualele modificări extraintestinale. Cel mai adesea, sunt prezente una sau o combinaţie, dintre următoarele manifestări clinice.

Boală inflamatorie cronică

Este cea mai frecventă formă clinică, întâlnită adesea la pacienţi cu ileită sau ileocolită. Pacienţii acuză febră moderată, modificarea stării generale, scădere ponderală şi o scădere a energiei. Poate fi prezentă diaree, care este nesanguinolentă şi adesea intermitentă. Sunt prezente crampe sau durere continuă în hipocondrul drept sau periombilicală. Examenul fizic evidenţiază sensibilitate locală, de obicei în cadranul inferior drept. În etajul abdominal inferior poate fi prezentă o formaţiune tumorală sensibilă, care reprezintă anse îngroşate sau aglomerate ale intestinului inflamat.

Ocluzie intestinală

Îngustarea intestinului subţire poate avea loc ca rezultat al inflamaţiei, spasmului sau stenozei fibroase. Bolnavii acuză balonări postprandiale, dureri colicative şi borborisme puternice. Acestea pot apare uneori şi la pacienţii cu simptome inflamatorii. Cel mai frecvent însă, apar mai târziu în evoluţia bolii, datorită fibrozei cronice, fără alte manifestări sistemice sau semne de inflamaţie.

Fistulizare, cu sau fără infecţie

Unii pacienţi prezintă tracturi fibroase care penetrează intestinul şi formează fistule cu diverse localizări. Fistulele spre mezenter sunt de obicei asimptomatice, dar pot avea ca rezultat abcese intraabdominale sau retroperitoneale, manifestate cu febră, frisoane, formaţiune abdominală sensibilă şi leucocitoza. Fistulele dinspre colon spre intestinul subţire sau stomac, pot avea ca rezultat suprapopularea bacteriană cu diaree, scădere ponderală şi malnutriţie. Fistulele spre vezica urinară sau vagin produc infecţii recurente. Fistulele enterocutanate apar de obicei pe cicatrici chirurgicale.

Boală perianală

O treime dintre pacienţii cu afectare a colonului sau a intestinului subţire, fac boală perianală, manifestată cu fisuri anale, abcese perianale şi fistule. Aceasta poate fi o problemă cu mari implicaţii fizice şi psihice.

Manifestări extraintestinale

Manifestările extracolice descrise mai sus la colita ulceroasă pot fi întâlnite şi în boala Crohn. Pot apare şi alte manifestări: leziunile aftoase bucale sunt frecvente. Prevalenţa litiazei biliare este crescută, datorită malabsorbţiei sărurilor biliare din ileonul terminal. Se pot forma calculi renali de urat sau oxalat de calciu.

Explorări de laborator

Există o slabă corelaţie între analizele de laborator şi tabloul clinic. Laboratorul poate reflecta modificările inflamatoare sau complicaţiile nutriţionale ale bolii. Hemoleucograma completă şi măsurarea albuminelor serice se vor efectua la toţi pacienţii. Anemia poate reflecta inflamaţia cronică, pierderile de sânge din mucoasă, deficitul de fier sau malabsorbţia vitaminei B12, secundară inflamaţiei sau rezecţiei ileale.

Leucocitoza poate sugera inflamaţia sau formarea de abcese sau poate fi secundară tratamentului cu corticosteroizi. Hipoalbuminemia poate fi datorată pierderii intestinale de proteine (enteropatie cu pierdere de proteine), malabsorbţiei sau inflamaţiei cronice. Viteza de sedimentare a hematiilor sau nivelul proteinei C-reactive este crescut la mulţi dintre pacienţi în cursul inflamaţiei active. Coprocultura urmăreşte patogeni obişnuiţi, ouă şi paraziţi şi toxina Clostridium difficile.

Examene diagnostice speciale

La cei mai mulţi pacienţi, diagnosticul iniţial de boală Crohn se bazează pe un tablou clinic compatibil, sprijinit de rezultatele radiografice. La toţi pacienţii se va efectua un examen baritat seriat. Semnele sugestive sunt ulceraţii, stricturi şi fistule. Pentru evaluarea colonului, se efectuează clismă baritată sau colonoscopie. Colonoscopia oferă avantajul că se pot preleva biopsii de colon sau de ileon terminal.

Semnele endoscopice tipice sunt ulcere aftoase, ulcere lineare sau stelate, stricturi şi afectare segmentară, cu zone de mucoasă cu aspect normal adiacente zonelor de mucoasă inflamată. În 10% din cazuri, poate fi imposibil de diferenţiat colita ulceroasă de boala Crohn. Prezenţa granuloamelor la biopsie se întâlneşte la mai puţin de 25% dintre pacienţi, dar este puternic sugestivă pentru boala Crohn.

Complicaţii

Abcese

Prezenţa unei formaţiuni abdominale sensibile, cu febră şi leucocitoza, sugerează un abces. Pentru confirmarea diagnosticului, este necesară efectuarea de urgenţă a unei tomografii computerizate abdominale. Pacienţilor li se vor administra antibiotice cu spectru larg şi, dacă au malnutriţie, vor fi menţinuţi pe nutriţie parenterală totală. De obicei este necesar drenajul percutanat sau chirurgical.

Ocluzie

Ocluzia intestinului subţire se poate dezvolta secundar inflamaţiei active sau stricturilor fibroase şi adeseori este precipitată de abateri de la dietă. Bolnavilor li se vor administra lichide intravenos, menţinându-se aspiraţia nasogastrică timp de câteva zile. Steroizii sistemici sunt indicaţi la pacienţii cu semne de inflamaţie activă, dar sunt inutili la cei cu boală inactivă, stabilă. Pacienţii care nu se ameliorează cu tratament medical necesită rezecţia chirurgicală a ariei stenozate sau plastie.

Fistule

Majoritatea fistulelor enteromezenterice şi enteroenterice sunt asimptomatice şi nu necesită tratament specific. Fistulele simptomatice necesită în general tratament chirurgical, în special atunci când există dovezi de strictură intestinală situată sub fistulă. Tratamentul medical este eficace la unii pacienţi şi este de obicei tentat înainte de intervenţia chirurgicală. Multe fistule se închid temporar ca răspuns la alimentaţia parenterală totală dar reapar atunci când se reia alimentaţia orală. Mercaptopurină vindecă fistulele la 30-40% dintre pacienţi, dar necesită 3-6 luni de tratament.

Boală perianală

Pacienţii cu fisuri, fistule sau ragade cutanate au disconfort perianal care se tratează conservator cu băi de şezut şi tampoane de vată, pentru a absorbi secreţiile. Controlul diareei este important. Metronidazolul 250 mg de 3-4 ori pe zi şi mercaptopurină pot fi utile în unele cazuri. Tratamentul chirurgical al fistulelor perianale nu este necesar, şi va fi evitat la majoritatea pacienţilor. Abcesele necesită incizie chirurgicală conservatoare şi drenaj.

Carcinom

Pacienţii cu boală Crohn colică, au risc crescut de a dezvolta carcinom de colon. Unii specialişti recomandă screeningul prin colonoscopie.

Hemoragii

Spre deosebire de colita ulceroasă, hemoragiile severe sunt rare în boala Crohn.

Malabsorbţie

Malabsorbţia poate fi consecinţa suprapopulării bacteriene la pacienţii cu fistule enterocolice, stricturilor şi stazei, inflamaţiei jejunale întinse şi rezecţiilor chirurgicale anterioare.

Diagnostic diferenţial

Durerea abdominală colicativă cronică şi diareea sunt tipice atât pentru sindromul de colon iritabil, cât şi pentru boala Crohn dar radiografiile sunt normale în prima afecţiune. Febra acută şi durerile în cadranul inferior drept pot sugera apendicita sau enterita cu Yersinia enterocolitica. Limfomul intestinal produce febră, dureri, scădere ponderală iar radiografia de intestin subţire prezintă modificări care pot mima boala Crohn. Pacienţii cu SIDA nediagnosticată pot prezenta febră şi diaree. Colita segmentară poate fi cauzată de tuberculoză, Entamoeba histolytica, Chlamydia sau colita ischemică. Diverticulita cu formare de abcese poate fi greu de diferenţiat în faza acută de boala Crohn.

Tratamentul bolii active

Boala Crohn este o boală cronică care durează întreaga viaţă. Este caracterizată de perioade de exacerbare şi perioade de remisiune. Deoarece nu există nici un tratament specific, tratamentul actual este orientat spre ameliorarea simptomelor şi controlul evoluţiei bolii. Tratamentul trebuie individualizat.

Nutriţia

Dieta

Bolnavii vor avea o dietă echilibrată. Nu există nici o dovadă a existenţei unui mecanism alergic în patogenia bolii Crohn. Deoarece intoleranţa la lactoză este frecventă, în cazurile în care diareea şi flatulenţă sunt principalele manifestări se recomandă un test cu dietă fără lactoză. Pacienţii cu afectare colică predominentă, vor avea beneficii prin suplimentarea fibrelor. Invers, pacienţii cu simptome obstructive vor avea o dietă săracă în fibre, fără fructe sau legume crude, floricele, nuci etc. Rezecţia a mai mult de 100 cm din ileonul terminal duce la malabsorbţia lipidelor. Se foloseşte o dietă săracă în grăsimi, cu supliment de trigliceride cu lanţ mediu.

Terapia enterală

Terapia enterală cu diete elementare (de exemplu Vivonex) timp de patru săptămâni este la fel de utilă ca şi corticosteroizii în inducerea remisiunii, dar rata recăderilor la revenirea la o dietă normală, este mare. Poate fi o soluţie pentru cei (în special copii) care sunt refractari la corticoterapie sau necesită tratament cronic.

Nutriţia parenterală totală

Se foloseşte pe termen scurt la pacienţii cu boală activă şi scădere progresivă în greutate, preoperator la cei cu malnutriţie şi care nu pot tolera alimentaţia orală datorită obstrucţiei severe, la cei cu fistule mari, diaree severă sau durere abdominală. Este necesară pe termen lung la un mic grup cu rezecţii intestinale extinse, care au ca rezultat sindrom de intestin scurt, cu malnutriţie.

Medicaţia simptomatică

Antidiareice

Există situaţii în care diareea poate apare pe fondul bolii Crohn. Tratamentul raţional al acesteia poate avea rezultate, evitând astfel folosirea ulterioară a corticosteroizilor şi a agenţilor imunosupresori. Interesarea, în cadrul bolii, a ileonului terminal sau rezecţia ileală pot reduce absorbţia sărurilor biliare, ducând la o diaree secretorie la nivelul colonului. Pentru aceşti pacienţi se recomandă o dietă săracă în fibre. Agenţii chelatori ai sărurilor biliare pot exacerba diareea şi nu vor fi folosiţi. Pacienţii cu boala Crohn au risc crescut de proliferare a florei intestinale datorită fistulelor enterice, rezecţiei ileale şi tulburărilor de motilitate. Ei pot beneficia de antibiotice cu spectru larg.

Alte cauze de diaree includ deficitul de lactază şi sindromul de intestin scurt. Acestea fiind datele, folosirea de agenţi antidiareici poate fi benefică în unele cazuri. Loperamidul (2-4 mg), difenoxilat cu atropină (o tabletă) şi tinctura de opium (8-15 picături) pot fi administrate la nevoie, de maximum patru ori pe zi. Pacienţii cu boală a ileonului terminal sau cu rezecţii de ileon terminal mai mici de 100 cm, pot beneficia de cholestiramină (2-4 g) sau colestipol (5 g), o dată sau de două ori pe zi, pentru legarea sărurilor biliare malabsorbite.

Tratamentul specific

Derivaţi de acid 5-aminosalicilic

Sulfasalazina, 1,5-2 g de două ori pe zi, este eficace în diminuarea semnelor clinice de boală activă la pacienţii cu afectare a colonului, dar aduce beneficii minime în boala intestinului subţire. Deşi mesalamina (Asacol) şi forma sa cu eliberare prelungită (Pentasa) sunt aprobate numai pentru tratamentul colitei ulceroase, eliberarea lor în intestinul subţire este utilă şi în tratamentul bolii Crohn a intestinului subţire. Studii recente au confirmat eficacitatea lor în tratamentul bolii intestinului subţire şi ileocecale, în special atunci când sunt administrate în doze mari (Pentasa 1 g de patru ori pe zi; Asacol 0,8-1,2 g de patru ori pe zi).

Corticosteroizi

Elimină spectaculos simptomele clinice acute la majoritatea pacienţilor, atât cu boală a intestinului subţire, cât şi a intestinului gros. Cu toate acestea, corticosteroizii nu par să modifice boala de fond. Prednisonul, 40-60 mg/zi, se administrează în general pacienţilor cu episod activ al bolii Crohn. După ameliorare, la 2-3 săptămâni, se începe reducerea dozei cu 5 mg/săptămână, până la o doză de 20 mg/zi. Apoi se recomandă o reducere foarte lentă a dozei, cu 2,5 mg/săptămână sau la două săptămâni. La unii pacienţi, întreruperea completă a corticosteroizilor duce la un nou episod de exacerbare a simptomatologiei.

Deseori sunt necesare doze mici administrate cronic (2,5-10 mg/zi). Acestea pot fi asociate cu complicaţii grave, cum sunt necroza aseptică de col femural, osteoporoză, cataractă, diabet şi hipertensiune. Din aceste motive, administrarea cronică de corticosteroizi va fi pe cât posibil evitată. Budesonidul este un steroid cu acţiune topică şi acţiune sistemică slabă: S-a demonstrat că un preparat special, care eliberează agentul în ileonul terminal reduce activitatea bolii la pacienţii cu ileocolită. În Statele Unite, Budesonidul nu este încă disponibil pentru uz oral.

Pacienţii cu forme mai severe de boală, manifestate cu scădere ponderală sau cu malnutriţie severă, vor fi spitalizaţi şi trataţi cu corticosteroizi intravenos (cum a fost descris la colita ulceroasă). La pacienţii cu formaţiune inflamatorie abdominală palpabilă, sensibilă, se va efectua o tomografie computerizată abdominală înainte de administrarea steroizilor, pentru a exclude un abces. Chiar dacă nu este identificat un abces, steroizii se vor administra cu prudenţă, împreună cu antibiotice cu spectru larg. Pentru cei care nu tolerează alimentaţia orală mai mult de 5 zile se recomandă aportul parenteral de principii alimentare.

Imunomodulatoare

Azathioprina (1-2 mg/kg) şi mercaptopurină (50-100 mg) sunt eficace în tratamentul pe termen lung al bolii Crohn. Cea mai mare utilitate o au la pacienţii cu boală refractară, cei care necesită administrare cronică de corticosteroizi şi cei cu fistule simptomatice. Aceşti agenţi permit eliminarea sau reducerea steroizilor în peste 75% din cazuri şi închiderea fistulelor în 30% din cazuri. Hemoleucograma se va efectua săptămânal în prima lună, apoi lunar. Dozele vor fi monitorizate, astfel încât să se menţină un număr de leucocite > 3.000/μl. Efecte secundare care impun oprirea tratamentului apar la circa 10% dintre pacienţi. Intervalul mediu până la obţinerea ameliorării este de 4 luni, aşa încât aceşti agenţi nu sunt utili în exacerbările acute.

Odată obţinută remisiunea, aceste imunomodulatoare reduc rata de recădere la 3 ani, de la peste 60% la mai puţin de 25%. Au fost investigaţi şi alţi agenţi imunosupresori în tratamentul bolii Crohn, printre care ciclosporina şi metotrexatul. Eficacitatea a fost însă modestă, iar toxicitatea mai mare decât pentru mercaptopurină. Rapoartele preliminare sugerează că ciclosporina ar putea fi utilă în tratamentul fistulelor, dar ratele de recădere au fost mari. Studii recente cu anticorpi anti-TNFα au arătat inducţia rapidă a remisiunii, clinic şi endoscopic, după administrarea unei singure doze. Aceste soluţii sunt în curs de evaluare.

Menţinerea remisiunii

Boala Crohn este caracterizată prin recurenţe şi remisiuni. Toţi pacienţii vor fi sfătuiţi cu fermitate să renunţe la fumat, deoarece fumătorii par a avea o rată a recurenţelor semnificativ mai mare. Deşi studiile mai vechi asupra sulfasalazinei (cu sau fără corticosteroizi) nu au demonstrat eficacitatea acestui agent în prevenirea recurenţelor, studiile mai recente au arătat că Pentasa 500 mg de patru ori pe zi sau Asacolul 800 mg de trei ori pe zi, reduc ratele de recurenţă a bolii, în special la pacienţii cu o acutizare recentă şi la cei cu boală ileală. Cu toate că dozele mici de corticosteroizi administrate cronic sunt deseori necesare pentru controlul activităţii bolii, acestea nu se vor folosi la pacienţii cu boală inactivă pentru a menţine remisiunea.

Steroidul cu acţiune topică budesonid nu a demonstrat încă o eficacitate convingătoare ca tratament de întreţinere la un an. Aşa cum s-a discutat mai sus, azathioprina şi mercaptopurină au un impact cert în menţinerea remisiunii şi vor fi folosite la bolnavii cu recurenţe frecvente şi la cei care necesită administrare cronică de corticosteroizi. Recent, s-a demonstrat că un preparat experimental de ulei de peşte sub formă de capsule enterosolubile, conţinând acizi graşi n-3, scade de asemenea recurenţa bolii.

Indicaţii chirurgicale

Peste jumătate dintre cei cu boală Crohn necesită cel puţin o intervenţie chirurgicală. Indicaţiile principale ale tratamentului chirurgical sunt lipsa de răspuns la tratamentul medical, abcese intra-abdominale, hemoragii masive şi obstrucţie prin stricturi fibroase. Pacienţii cu inflamaţie activă, care nu răspund la tratament medical sau care necesită administrare cronică de prednison în doze mai mari de 15 mg/zi, obţin ameliorări spectaculoase prin excizie chirurgicală limitată, cu un interval de 5-15 ani până când boala recidivează.

Prognostic

Cu tratament medical şi chirurgical corect, majoritatea pacienţilor se pot adapta la această boală cronică şi la implicaţiile sale şi pot duce o viaţă activă. Puţini pacienţi mor ca o consecinţă directă a bolii.

Check Also

Vegetaţii veneriene (genitale)

Se estimează că vegetaţiile veneriene (Condyloma acuminata) afectează între 10 şi 20 de milioane de …

Urechea înotătorului

Cunoscută profesioniştilor în domeniul medical sub denumirea de otită externă, urechea înotătorului este o inflamaţie …

Traumatisme sportive

Fiecare familie a avut partea ei de traumatisme legate de eforturile sportive sau, în mod …

Totul despre acupunctură

Secretele medicinei alternative Acupunctura este una dintre ramurile medicinei tradiţionale chineze. Fondată pe o viziune …

Mirosul corpului

Americanii au o aversiune pentru mirosurile corpului. Ele sunt sursa multor glume de vestiar şi …